Quando indicar e quando não indicar a cirurgia de duplo switch / Double switch for congenitally corrected transposition of the great arteries: when indicate or not

A transposição congenitamente corrigida das grandes artérias (ccTGA) é uma cardiopa-tia pouco frequente e complexa, em que os ventrículos e suas respectivas válvulas estão inapropriadamente conectados com os átrios e na qual as grandes artérias estão trans-postas. Na ccTGA, os efeitos da inversão ventricular estão fisiologicamente corrigidos pela presença da transposição das grandes artérias, isto é, o retorno venoso sistêmico é ejetado para o tronco pulmonar e o retorno venoso pulmonar é ejetado para a aorta. A maioria dos casos apresenta defeitos associados, como comunicação interventricular, obstrução da via de saída do ventrículo morfologicamente esquerdo, anomalias da valva atrioventricular morfologicamente direita e a localização anormal do tecido de condução atrioventricular. A sobrevida é determinada pelos defeitos associados e mesmo na ccTGA isolada há menor expectativa de sobrevida, podendo ser melhorada pelo duplo switch, chamado de correção anatômica. O switch arterial, juntamente com o switch atrial e a correção dos defeitos associados existentes para que o ventrículo esquerdo fique conectado à circulação sistêmica, é a proposta atual de tratamento destes pacientes e tem excelentes resultados. É essencial o entendimento dos reais benefícios deste tra-tamento e sua aplicabilidade frente ao tratamento convencional chamado de correção fisiológica. A indicação do double switch ainda é muito tímida em nosso país e é ne-cessário que haja confiança na técnica cirúrgica. Devemos raciocinar em termos de lon-gevidade e qualidade de vida para escolher a melhor tática para estes pacientes. Neste trabalho, são enumeradas e discutidas as possibilidades cirúrgicas para o tratamento da ccTGAe seus resultados.

Atriosseptostomia por cateter balão guiada pela ecocardiografia em unidade de terapia intensiva neonatal / Balloon atrial septostomy guided by echocardiography in a neonatal intensive care unit

FUNDAMENTO: A ecocardiografia bidimensional à beira do leito tem sido utilizada com sucesso para guiar a atriosseptostomia com cateter balão, agilizando o procedimento e evitando os riscos do transporte para o laboratório de hemodinâmica. OBJETIVO: Avaliar os resultados da atriosseptostomia com cateter balão à beira do leito em neonatos cianóticos. MÉTODOS: Entre jan/1997 e jul/2008, foram realizados 102 procedimentos de atriosseptostomia com cateter balão guiados pela ecocardiografia, sendo avaliados níveis de saturação, diâmetro da comunicação, saturação de oxigênio, resposta clínico-laboratorial e complicações relacionadas ao procedimento. RESULTADOS: De um total de 102 casos de Rashkind realizados à beira do leito, 98 preencheram os critérios de inclusão, sendo 90 neonatos do Grupo A (procedimento de Rashkind em fase pré-operatória) e 8 do Grupo B (procedimento em fase pós-operatória). Houve predomínio do sexo masculino (75 por cento), a idade média foi de 8,3 ± 9,3 dias, o peso médio foi de 3.100 ± 1.100 g e a transposição das grandes artérias foi a cardiopatia congênita mais frequente (n = 74). Comparando-se os valores das saturações pré e pós-procedimento (65,9 ± 19,5 por cento e 86 ± 9,7 por cento) e o diâmetro da comunicação interatrial pré e pós-procedimento (2,3 ± 1,0 mm e 5,5 ± 1,3 mm) houve diferença estatisticamente significativa (p < 0,001). Comparando-se os valores das saturações e o diâmetro da comunicação interatrial nos grupos de sobreviventes e não sobreviventes não houve diferença estatisticamente significativa (p > 0,05). CONCLUSÃO: A atriosseptostomia com cateter guiada pela ecocardiografia reduz os riscos por possibilitar a efetiva paliação sem perda de tempo em neonatos cianóticos, além de apresentar menores custos hospitalares.

BACKGROUND: The bedside two-dimensional echocardiography (2-D ECHO) has been successfully used to guide the balloon atrial septostomy, speeding up the procedure and preventing the risks of transportation to the hemodynamics laboratory. OBJECTIVE: To assess the results of the bedside balloon atrial septostomy in cyanotic neonates. METHODS: Between January/1997 and July/2008, 102 atrioseptostomies by balloon catheter guided by echocardiography were carried out and saturation levels, defect diameter, oxygen saturation, clinical-laboratory response and complications related to the procedure were evaluated. RESULTS: Of 102 cases of bedside Rashkind septostomy, 98 met the inclusion criteria, with 90 neonates in Group A (Rashkind procedure in the preoperative phase) and 8 in Group B (procedure at the postoperative phase). There was a predominance of the male sex (75 percent), mean age was 8.3 ± 9.3 days and the mean weight was 3,100 ± 1,100 g; the transposition of the great arteries was the most frequent congenital heart disease (n = 74). When comparing the levels of saturation pre and post-procedure (65.9 ± 19.5 percent and 86 ± 9.7 percent) and the diameter of the interatrial septal defect pre and post-procedure (2.3 ± 1.0 mm and 5.5 ± 1.3 mm) there was a statistically significant difference (p < 0.001). When comparing the levels of saturation and the diameter of the interatrial septal defect between the group of survivors vs non-survivor, there was no statistically significant difference (p > 0.05). CONCLUSION: The balloon atrial septostomy guided by the echocardiography reduces the risks by allowing the effective palliative procedure to be carried out promptly in cyanotic neonates, in addition to presenting lower hospital costs.

Nova técnica: translocação aórtica e pulmonar com preservação da valva pulmonar / New technique: aortic and pulmonary translocation with preservation of pulmonary valve

Realizamos com sucesso novo procedimento cirúrgico, em duas crianças portadoras de transposição das grandes artérias associada a comunicação interventricular e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. A cirurgia consiste na realização de translocação aórtica com a valva aórtica e as artérias coronárias para o ventrículo esquerdo, após a ampliação da via de saída desse ventrículo e da comunicação interventricular com pericárdio autólogo fixado em glutaraldeído, associada à translocação do tronco pulmonar para o ventrículo direito, conservando integralmente a valva pulmonar.

We applied successfully, a new surgical technique, in two children with transposition of the great arteries with ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction, that utilized aortic translocation with the aortic valve and the coronary arteries to the left ventricle, after correction of left outflow tract obstruction and correction of the ventricular septal defect, associated to pulmonary root translocation to the right ventricle, conserving integrally the pulmonary valve.

Nova técnica: operação de Norwood com perfusão regional cerebral e coronariana / New technique: Norwood operation with regional cerebral and coronary perfusion

Objetivo: Avaliar o resultado imediato da operação de Norwood modificado com nova técnica de perfusão regional cerebral (PRCeA) anterógrada associado a perfusão regional coronariana (PRCoR) retrógrada em substituição à parada circulatória total com hipotermia profunda em crianças portadoras da Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) com aorta ascendente extremamente hipoplásica (AH). Métodos: No período de dezembro de 2006 a fevereiro de 2008, a operação de Norwood modificado com tubo entre o ventrículo direito e as artérias pulmonares ou shunt tipo Sano foi realizada em oito crianças portadoras de SHCE e aorta ascendente com diâmetro inferior a 3 mm, (quatro do sexo masculino e quatro do sexo feminino) com idade média de 9,2 dias (variando de 1 a 29 dias) e peso médio de 3,3 kg (variando de 2,7 a 3,8 kg). Utilizada CEC e hipotermia a 25ºC com duas cânulas venosas e anastomose de um enxerto de politetrafluoretileno com a artéria inominada utilizado como linha arterial e para PRCeA. A PRCoR foi realizada por meio de um desvio na linha arterial e colocação de um cateter na aorta ascendente. Foram analisados o resultado cirúrgico imediato e a presença de alterações neurológicas nesse período. Resultados: O resultado cirúrgico imediato revelou mortalidade de 25 por cento e ausência de comprometimento neurológico ao exame clínico. Conclusão: A operação de Norwood modificado pode ser realizada com PRCeA e PRCoR em crianças com SHCE e AH com resultado cirúrgico imediato satisfatório e ausência de complicações neurológicas.

Objective: To assess the immediate result of the modified Norwood procedure with new technique of anterograde regional cerebral perfusion (ARCeP) and retrograde regional coronary perfusion (RRCoP) in substitution of profound hypothermia and circulatory arrest in children with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) with extremely hypoplastic ascending aorta (HA). Methods: In the period of December of 2006 to February 2008 the modified Norwood procedure with tube between the right ventricle and pulmonary arteries or Sano shunt was performed in eight children with HLHS and with ascending aorta diameter less than 3 mm, (four male and four female) with median age of 9.2 days (ranging from 1 to 29 days) and median weigh of 3.3 kg (ranging from 2.7 to 3.8 kg). We used cardiopulmonary bypass and hypothermia at 25ºC with two venous cannulas and suture with a polytetrafluoroethylene graft sutured to the innominate artery as an arterial line and used to ARCeP. The RRCoP was performed by a deviation in the arterial line and placement of a catheter in the ascending aorta. The immediate surgical results and the clinical neurological manifestation were assessed. Results: The immediate surgical results revealed mortality of 25 percent and there were absence of neurological injury at clinical examination. Conclusions: The modified Norwood procedure can be accomplished with ARCeP and RRCoP in children with HLHS with HA with satisfactory immediate surgical result and without neurological complications.

O papel do ecocardiograma como método isolado na indicação cirúrgica de pacientes portadores de cardiopatia congênita / The role of echocardiography as an isolated method for indicating surgery in patients with congenital heart disease

OBJETIVO: Determinar a acurácia diagnóstica do ecocardiograma, analisando prospectivamente, o valor do método na indicação cirúrgica sem cateterismo em portadores de cardiopatia congênita, através da comparação do diagnóstico ecocardiográfico com os achados intra-operatórios e/ou do estudo invasivo. MÉTODOS: De fevereiro/2000 a janeiro/2001, foram acompanhados 493 pacientes cardiopatas congênitos com indicação cirúrgica, submetidos a ecocardiograma com mapeamento de fluxo em cores para decisão terapêutica. Os resultados foram comparados aos achados cirúrgicos e/ou de cateterismo quando realizado para complementação diagnóstica. RESULTADOS: Dos pacientes estudados, 94,3 por cento (465 casos) foram submetidos à correção da cardiopatia congênita apenas com o ecocardiograma e sem cateterismo diagnóstico. O estudo invasivo foi realizado para complementação diagnóstica em 28 (5,6 por cento) casos, o tratamento cirúrgico realizado em mais de 95 por cento dos casos e o cateterismo terapêutico em 3,6 por cento. Os achados do ecocardiograma se confirmaram em 464 (94,1 por cento) dos casos, demonstrando uma alta acurácia do método. Ocorreram 8 (1,6 por cento) casos de falso positivos e 39 (7,9 por cento) casos de falso negativos. Segundo os cirurgiões, nenhum dos erros diagnósticos levaram a complicações ou afetaram os resultados cirúrgicos adversamente. CONCLUSAO: O ecocardiograma se mostrou método sensível e seguro para indicação cirúrgica, dispensando, muitas vezes, a realização de estudo invasivo, ficando este, restrito aos casos de complementação diagnóstica ou terapêutica.

Recém nascido com cardiopatia congênita em decorrência do uso de isotretinoína materna / Maternal isotretinoin intake followed by congenital heart defects. Case report

Este trabalho apresenta um caso de um lactente do sexo feminino com 90 dias de vida, portador de interrupção do arco aórtico, defeito do septo ventricular e hipertensão pulmonar decorrentes do uso materno de Isotretinoína na segunda semana de gravidez. Foi submetido a cirurgia cardíaca para correção da cardiopatia, porém evoluiu para óbito no 5° pós-operatório, por hipertensão pulmonar

Dupla via de saída de ventriculo esquerdo. Diagnóstico ecocardiográfico

This is a case report of a double-outlet left ventricle associated with tricuspid atresia and hypoplasia of the right ventricle, diagnosed during echocardiography with color-flow imaging, in a three-month-old child who presented with fatigue and cyanosis. The child underwent palliative pulmonary arterial banding without an invasive procedure, and showed sustained improvement during follow-up

Estenose supravalvar e valvar aórtica associada à estenose infundíbulo valvar pulmonar. Coexistência de duas síndromes clínicas / Supravalvar and valvar aortic stenosis associated with valvar and subvalvar pulmonary stenosis. Coexistence of two clinical syndromes

A 4 year old patient with congenital rubella syndrome, confirmed serologically, presents with neurosensorial deafness and a rare association of cardiac anomalies: supravalvar and valvar aortic stenosis and subvalvar pulmonary stenosis. Bidimensional echocardiography and angiography confirmed the diagnosis and the surgical treatment was successful. Due to the presence of somatic characteristics of Williams's syndrome, mental retardation and supraortic stenosis, the authors postulate that there is a coexistence of clinical syndromes responsible for the malformations of this case. This fact is rare on clinical settings, requiring accurate diagnosis and treatment.

Paciente de 4 anos de idade, portador de rubéola congênita, confirmada sorologicamente, apresentou-se com surdez neurosensorial e rara associação de anomalias cardíacas: estenose supravalvar e valvar aórtica e estenose infundíbulo valvar pulmonar. O diagnóstico cardíaco foi firmado por ecocardiografia bidimensional e angiocardiografia e o tratamento cirúrgico obteve êxito. Devido à presença de características somáticas da síndrome de Williams, retardo mental e estenose supraórtica, os autores postulam que possa haver coexistência de síndromes clínicas responsáveis pelas malformações deste caso. Este é fato raro na prática, que requer do clínico diagnóstico e conduta acurados

Tratamento cirúrgico de drenagem anômala total de veias pulmonares em veia cava superior direita / Surgical Treatment of Total Anomalous Pulmonory Venous Drainage into the Right Superior Vena Cava

This report describes a 2-month-old boy with diagnosis of total anomalous pulmonary venous obstruction and marked hypertension established by cross-sectioned echocardiography and catheterization with angiography. Successful surgical correction was performed with profound hypothermia and circulatory arrest. The risk factors and the high operative mortality associated with this type of anomaly are analyzed

Criança de 2 meses de idade, com diagnóstico de drenagem anômala total de veias pulmonares para veia cava superior direita com drenagem obstrativa e hipertensão pulmonar severa, estabelecido através de ecocardiografia e exame hemodinâmico. Realizada correção cirúrgica com sucesso através de hipotermia profunda e parada circulatória total. Os fotores de risco e a alta mortalidade cirúrgica associada a este tipo de anomalias são analisados

Rotura de esôfago torácico por trauma abdominal fechado / Rupture of the thoracic esophagus due to closed abdominal trauma

Os autores apresentam um raro caso de traumatismo abdominal fechado (TAF), numa criança de cinco anos, por queda de tanque de lavar roupa que ocasionou três laceraçöes no terço médio do esôfago, identificado 48 horas após o trauma. O tratamento cirúrgico com rafia das laceraçöes associado à gastrostomia e nutriçäo parenteral prolongada näo evitou a recidiva da fístula esôfago-pleural, tendo sido necessária esofagectomia e esofagostomia cervical. Após dez meses de evoluçäo foi realizada reconstruçäo do trânsito digestivo por esofagocoloplastia. Atualmente, no seu quinto ano de seguimento, esta criança está curada. Os autores discutem as causas de rotura de esôfago em crianças, a etiopatogenia, e, apesar das medidas terem sido infrutíferas neste caso, propöem, como conduta inicial de tratamento destas lesöes, a conservaçäo do esôfago

Tratamento cirúrgico da tétrade de Fallot associada a coronária anômala / Surgical treatment of tetralogy of Fallot associated with anomalous coronary vessel

A presença de artéria coronária anômala cruzando a via de saída do ventrículo direito associada a tétrade de Fallot, tem grande importância quando da realizaçäo do tratamento cirúrgico, já que a secçäo inadvertida dessa artéria, é acompanhada de um alto índice de mortalidade. No período de 1977 a 1987, foram operados 475 pacientes portadores de tétrade de Fallot, 14 dos quais apresentavam coronária anômal (3%); três tinham idade inferior a um ano; 11 eram do sexo masculino. O diagnóstico foi realizado na sala de operaçäo em 13 pacientes. Doze tinham a coronária descendente anterior originando-se da coronária direita e dois eram portadores de coronária esquerda única. Durante o tratamento cirúrgico dois pacientes sofreraram secçäo da coronária anômala sendo em um interposto enxerto de veia safena homólogo e anastomose término-terminal em outro. Nos restantes realizou-se ventriculotomia transversa (um caso), dissecçäo paliativa (um caso), colocaçäo de tubo valvulado entre ventrículo direito e tronco da pulmonar (um caso), correçäo via átrio-pulmonar (sete casos). Näo houve mortalidade imediata e no seguimento tardio (média de três anos) houve um óbito. Os autores sugerem, sempre que a anatomia pirmitir, a correçäo via átri-pulmonar, nos casos de associaçäo de coronária anômala e tétrade de Fallot